Penyakit

Tumor Wilms

September 25, 2024

Tumor Wilms adalah jenis kanker ginjal pada anak-anak. Biasanya lebih sering terjadi pada anak-anak di bawah usia 5 tahun. Lebih banyak anak-anak yang selamat dari kanker daripada sebelumnya. Ada obat dan pengobatan baru yang lebih baik, dan kita sekarang juga dapat bekerja untuk mengurangi efek samping.

Sangat menghancurkan mendengar bahwa anak Anda memiliki kanker, dan kadang-kadang bisa terasa sangat menekan. Ada banyak tenaga medis dan organisasi dukungan yang dapat membantu Anda melewati waktu sulit ini.

Memahami lebih banyak tentang kanker yang diderita anak Anda dan pengobatan yang mungkin digunakan seringkali dapat membantu orang tua untuk menghadapinya. Ahli spesialis anak Anda akan memberikan informasi lebih rinci. Jika Anda memiliki pertanyaan, penting untuk bertanya kepada dokter spesialis atau perawat yang mengetahui situasi khusus anak Anda.

Diketahui bahwa Tumor Wilms ini berasal dari sel-sel yang sangat khusus dalam embrio yang dikenal sebagai metanephric blastema. Sel-sel ini terlibat dalam perkembangan ginjal anak selama dalam kandungan. Biasanya sel-sel ini menghilang saat lahir, tetapi pada banyak anak dengan tumor Wilms, kelompok sel-sel ginjal primitif, yang disebut rests nefrogenik, masih dapat ditemukan.

Ginjal adalah sepasang organ yang terletak di bagian belakang perut. Mereka membersihkan darah dengan menghilangkan cairan berlebih dan produk limbah, yang kemudian diubah menjadi urine.

Penyebab

Pada sebagian besar anak, penyebab tumor Wilms tidak diketahui. Sangat jarang, orang yang mengembangkan tumor Wilms memiliki kondisi spesifik lain yang ada sejak lahir (malformasi kongenital). Termasuk di antaranya adalah ketiadaan iris di mata (aniridia), kelainan pada alat kelamin, dan kondisi di mana satu sisi tubuh sedikit lebih besar dari sisi lainnya (hemihypertrofi).

Pada 1 dari 100 orang dengan tumor Wilms, anggota keluarga lain juga akan memiliki tumor Wilms.

Gejala

Gejala paling umum adalah perut membengkak, yang biasanya tidak menyebabkan rasa sakit. Kadang-kadang orang tua atau pengasuh mungkin merasakan benjolan di perut yang cukup besar. Kadang-kadang, tumor dapat sedikit berdarah dan hal ini dapat mengiritasi ginjal dan menyebabkan rasa sakit. Mungkin ada darah dalam kencing anak Anda, atau tekanan darah mereka mungkin meningkat. Anak juga mungkin memiliki suhu tubuh tinggi (demam), gangguan pada perut, penurunan berat badan, atau kurang nafsu makan.

Pemeriksaan

Bagaimana Tumor Wilms Dideteksi

Berbagai tes dan pemeriksaan mungkin diperlukan untuk mendiagnosis tumor Wilms.

Pemeriksaan USG perut biasanya adalah hal pertama yang dilakukan. Ini akan diikuti oleh MRI dan/atau CT scan perut dan dada. Pemeriksaan ini membantu dokter mengidentifikasi dengan tepat di mana tumor berada dan apakah sudah menyebar di luar ginjal. Ini disebut tahap penyakit. Sampel urine dan darah juga akan diambil untuk memeriksa fungsi ginjal anak Anda dan kesehatan umumnya. Sebagian besar anak akan menjalani biopsi, di mana sampel jaringan diambil dari tumor untuk mengkonfirmasi diagnosis. Semua tes dan pemeriksaan yang dibutuhkan oleh anak Anda akan dijelaskan kepada Anda.

Tahap Penyakit

Tahap penyakit kanker adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan ukurannya dan apakah telah menyebar di luar lokasi aslinya. Mengetahui jenis kanker tertentu dan tahap penyakitnya membantu dokter memutuskan pengobatan yang paling sesuai.

Dalam kasus tumor Wilms, tahap penyakit ditetapkan setelah operasi untuk mengangkat tumor. Karena sebagian besar pasien tumor Wilms menerima kemoterapi sebelum operasi, Anda mungkin tidak akan tahu tahap pasti dari tumor anak Anda segera. Sebuah pengecualian adalah bayi yang berusia kurang dari 6 bulan biasanya akan menjalani operasi segera.

• Tahap 1

Tumor hanya mempengaruhi ginjal dan belum mulai menyebar. Ini dapat diangkat sepenuhnya melalui operasi.

• Tahap 2

Tumor telah mulai menyebar di luar ginjal ke struktur terdekat, tetapi masih mungkin untuk mengangkatnya sepenuhnya melalui operasi.

• Tahap 3

Tumor telah menyebar di luar ginjal; entah karena tumor sudah pecah sebelum (atau selama) operasi, telah menyebar ke kelenjar getah bening (nodus), atau belum diangkat sepenuhnya melalui operasi.

• Tahap 4

Tumor telah menyebar ke bagian tubuh lain seperti paru-paru atau hati. Tumor di bagian tubuh lain disebut metastasis.

• Tahap 5

Terdapat tumor di kedua ginjal (tumor Wilms bilateral).

Jika tumor kembali setelah pengobatan awal, ini dikenal sebagai kanker berulang atau kambuh.

Pengobatan

Pengobatan direncanakan oleh spesialis dalam tumor dan kanker anak-anak. Biasanya berbasis di unit onkologi anak di rumah sakit utama, tetapi beberapa pengobatan mungkin diberikan lebih dekat ke rumah.

Pengobatan akan bergantung pada beberapa faktor, termasuk bagaimana sel-sel terlihat di bawah mikroskop (histologi) dan tahap tumor. Pengobatan mungkin melibatkan kemoterapi, radioterapi, atau operasi.

• Operasi

Semua anak dengan tumor Wilms akan menjalani operasi. Awalnya, ini mungkin hanya melibatkan pengambilan sampel kecil dari sel-sel tumor untuk mengonfirmasi diagnosis. Ini disebut biopsi dan biasanya dilakukan di bawah anestesi umum menggunakan jarum yang dimasukkan melalui kulit.

Kecuali untuk anak-anak yang sangat muda (di bawah 6 bulan), sebagian besar pasien akan menerima kemoterapi sebelum menjalani operasi lebih besar untuk mengangkat seluruh tumor. Operasi biasanya melibatkan pengangkatan seluruh ginjal yang terkena (nefrektomi).

Klasifikasi

Setelah memeriksa seluruh tumor di bawah mikroskop, tumor Wilms dapat dibagi menjadi beberapa kelompok risiko berdasarkan pengetahuan tentang bagaimana jenis tumor yang berbeda ini kemungkinan akan berperilaku. Pengobatan setelah operasi akan bergantung pada kelompok risiko ini. Kelompok risiko ini dikenal sebagai RISIKO RENDAH, STANDAR (atau INTERMEDIATE), dan TINGGI.

Sebagian besar tumor berada dalam kelompok ‘risiko standar’. Tumor yang disebut ‘risiko rendah’ memerlukan pengobatan lebih sedikit daripada tumor risiko standar.

Dua jenis tumor Wilms – anaplastik dan blastemal – dianggap ‘risiko lebih tinggi’ daripada tumor Wilms lainnya dan memerlukan kemoterapi yang lebih intensif (lebih kuat).

• Tumor Wilms Anaplastik

Tumor Wilms sekitar 5% hingga 10% memiliki penampilan yang disebut anaplasia, yang berarti sel-sel terlihat sangat tidak teratur di bawah mikroskop.

• Tumor Wilms Blastemal

Kelompok tumor risiko tinggi ini tidak dapat diidentifikasi dengan melihat biopsi karena terjadi ketika jenis sel ginjal awal tertentu selamat dari kemoterapi sebelum operasi. Sel-sel ini dikenal sebagai sel blastemal. Tumor, di mana sebagian besar sel-sel ini bertahan hidup dari kemoterapi, disebut tumor blastemal.

• Tumor Ginjal Lainnya

Tipe-tipe tumor ginjal yang lebih jarang terjadi mungkin terjadi pada anak-anak. Biasanya hanya dikenali setelah operasi untuk mendapatkan sampel tumor. ‘Sarkoma sel jernih’ dan ‘tumor rabdoid ganas’ dari ginjal adalah 2 jenis tumor ganas, dengan rekomendasi pengobatan mereka sendiri.

• Nefroma Mezoblastik Kongenital 

Nefroma Mezoblastik Kongenital adalah tumor tidak ganas (jingga) yang terjadi pada anak-anak yang sangat muda. Biasanya, tipe tumor ini hanya memerlukan operasi dan tidak ada pengobatan lainnya.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah penggunaan obat anti-kanker (sitotoksik) untuk menghancurkan sel-sel kanker. Biasanya diberikan dalam bentuk suntikan atau infus ke dalam pembuluh darah (intravena). Kemoterapi yang diberikan sebelum operasi disebut kemoterapi neoadjuvant.

Apa yang ditemukan oleh dokter tentang tumor setelah operasi – misalnya, bagaimana sel-sel terlihat di bawah mikroskop dan seberapa jauh kanker telah menyebar – membantu mereka memutuskan apakah kemoterapi tambahan harus diberikan (kemoterapi adjuvant). Ini untuk membantu mengurangi risiko kanker kembali (kambuh). Kemoterapi ini dapat diberikan sebagai pasien rawat inap atau rawat jalan tergantung pada tahap penyakit dan kelompok risiko tumor.

Radioterapi

Radioterapi mengobati kanker dengan menggunakan sinar berenergi tinggi untuk menghancurkan sel-sel kanker, sambil melakukan sedikit kerusakan pada sel-sel normal.

Tidak semua anak dengan tumor Wilms memerlukan radioterapi. Bagi yang membutuhkan, area yang akan diobati bergantung pada tahap tumor saat diagnosis. Beberapa anak menerima radioterapi di sekitar ginjal yang terkena atau, jarang, di seluruh perut. Jika tumor telah menyebar ke paru-paru, maka mungkin diperlukan radioterapi paru-paru tetapi ini tergantung pada seberapa baik kanker merespons kemoterapi awal; itu tidak selalu diperlukan.

Radioterapi kadang-kadang digunakan untuk mengecilkan tumor yang terlalu besar untuk diangkat secara bedah. Idealnya, ini akan memungkinkan operasi dilakukan. Radioterapi juga dapat digunakan ketika tumor telah menyebar ke bagian lain dalam tubuh.

Pengobatan untuk Tumor Wilms Bilateral

Pada sekitar 1 dari 20 kasus, tumor Wilms mempengaruhi kedua ginjal. Pengobatan biasanya melibatkan operasi pada kedua ginjal. Tujuan dari pengobatan adalah mengangkat sebanyak mungkin kanker, sambil meninggalkan sebanyak mungkin ginjal yang sehat. Kemoterapi selalu diberikan. Terkadang radioterapi juga diperlukan.

• Efek Samping dari Pengobatan

Pengobatan untuk tumor Wilms sering menyebabkan efek samping. Dokter anak Anda akan membahas ini dengan Anda sebelum pengobatan dimulai. Banyak efek samping yang diharapkan dan dikelola secara efektif. Efek samping dapat termasuk merasa mual dan muntah, rambut rontok, memar dan pendarahan, kelelahan, diare, dan peningkatan risiko infeksi. Efek yang kurang umum mungkin termasuk dampak pada jantung, ginjal, dan hati.

• Efek Samping Jangka Panjang

Sejumlah kecil anak mungkin mengalami efek samping jangka panjang, kadang-kadang bertahun-tahun kemudian. Ini termasuk kemungkinan pengurangan pertumbuhan tulang, perubahan dalam cara kerja jantung dan paru-paru, dan peningkatan risiko mereka mengembangkan kanker lain di kemudian hari. Infertilitas adalah efek samping jangka panjang yang mungkin, meskipun ini jarang terjadi.

• Pasca-Perawatan

Sebagian besar anak dengan tumor Wilms sembuh. Jika kanker muncul kembali, biasanya dalam 2 tahun pertama. Ketika satu ginjal diangkat, yang lain akan dapat bekerja normal dan dapat mengambil alih pekerjaan ginjal lainnya.

Sangat sedikit anak yang memiliki masalah ginjal jangka panjang. Anak Anda akan menjalani pemeriksaan berkala untuk mencari tanda-tanda kekambuhan atau masalah setelah pengobatan.